폰빌레브란트병은 혈액이 응고되는 데 더 오랜 시간이 걸리는 출혈 장애로, 이는 장애가 없는 사람들보다 더 오래 출혈을 하게 됨을 의미합니다. 일반적으로 혈소판과 단백질은 해당 부위의 혈액 응고를 돕지만 폰 빌레브란트병이 있는 경우 혈액 응고를 돕는 단백질이 많지 않습니다. 이 상태에 대한 치료법은 없지만 의사는 약물로 이 상태를 관리하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 또한 부상으로부터 자신을 보호하기 위해 몇 가지 생활 방식을 변경해야 합니다.
단계
방법 1/3: 증상 치료를 위한 약물 사용
1단계. 신체의 폰 빌레브란트 인자를 사용하기 위해 데스모프레신을 복용하십시오
상태의 중증도에 따라 혈관 내벽에 이 요인이 있을 수 있습니다. 이 약물은 합성 호르몬의 역할을 하며 체내에 혈액에 저장된 폰 빌레브란트 인자를 방출하도록 지시합니다.
- 이것이 당신에게 좋은 선택인지 결정하기 위해 의사와 상의하십시오. 천연 호르몬인 바소프레신을 모방합니다.
- 이 약을 비강 스프레이 또는 주사제로 복용합니다. 일반적으로 65세 미만인 경우 밤에 한 번 스프레이로 0.83mcg를, 65세 이상인 경우 1.66mcg를 복용하지만 복용량에 대해서는 의사와 상의하세요.
- 혈액에 더 많은 인자가 있으면 혈액 응고가 더 효과적으로 돕습니다.
- 이 약물은 1형 및 2형 폰 빌레브란트병의 일부 하위 유형에 효과적입니다. 의사는 혈소판 수를 감소시킬 수 있기 때문에 더 심각한 형태의 질병에 대해 이 약을 처방하지 않는 경우가 많습니다.
2단계. 더 심각한 형태의 질병에 대한 대체 요법을 기대하십시오
필요한 단백질을 방출하도록 신체를 자극하는 대신 이러한 치료법은 단백질 자체를 대체합니다. 상대적으로 효과적이므로 시간이 지남에 따라 출혈 사례를 줄일 수 있습니다. 이러한 치료법은 혈장 기증자의 혈액에서 생산되기 때문에 첫 번째 방어선이 아닌 두 번째 방어선으로 간주됩니다.
- 데스모프레신에 반응이 있는 경우 복용하십시오.
- 이 약은 주사제로 복용합니다. 의사가 올바른 복용량을 결정하는 데 도움을 줄 것입니다. 복용량은 출혈 사건의 심각성과 초기 사건으로부터 며칠이 남았는지에 따라 결정됩니다. 초기 사건은 심각한 출혈 에피소드입니다.
3단계. 알레르기가 걱정된다면 합성 대체 요법에 대해 논의하십시오
이 범주의 주요 약물은 다른 대체 요법처럼 작동하지만 인간 혈장으로 만들어지지 않은 Vonvendi입니다. 플라즈마로 만들어지지 않았기 때문에 알레르기나 감염 위험이 낮아 걱정을 덜 수 있습니다.
- 투여량은 체중과 출혈 발작의 중증도에 따라 결정됩니다. 적절한 복용량에 대해 의사와 상담하십시오. 일반적으로 체중 1kg(2.2lb)당 40~60IU를 8~24시간마다 주사로 섭취합니다. 보통 2~3일 복용합니다.
- 또한 혈액 응고를 돕기 위해 첫 번째 용량과 제 VIII 인자를 혼합해야 할 수도 있습니다. 의사는 2가지 약물을 적절하게 혼합하는 방법을 보여줄 수 있습니다.
4단계. 생리량이 많으면 피임약을 복용하십시오
폰 빌레브란트병은 생리 기간 동안 출혈량을 증가시켜 다소 당황스러울 수 있습니다. 에스트로겐 호르몬은 체내에서 폰 빌레브란트 인자를 증가시켜 출혈 에피소드를 줄입니다.
- 일반적인 피임법은 21일 동안 호르몬 알약을 복용한 후 7일 동안 비활성 알약을 복용하는 것으로 구성되어 있습니다. 그러나 의사는 출혈을 조절하는 데 도움이 되도록 지속적인 피임약을 처방할 수 있습니다.
- 피임약은 이를 뒷받침하는 가장 많은 증거가 있지만 패치도 효과적일 수 있습니다.
5단계. 간단한 시술 후에는 혈전을 안정시키는 약물을 기대하십시오
수술이나 치과 치료를 받는 경우 일반적으로 보통 사람보다 출혈이 더 많습니다. 트라넥삼산 또는 아미노카프로산과 같은 혈전 안정화 약물은 혈전이 더 오래 함께 유지되도록 하여 치유 과정을 돕습니다.
6 단계. 피브린 접착제로 표면 상처를 치료하십시오
피브린 아교는 인간 혈장으로 만들어지며 혈소판을 함께 고정시키는 응고 인자를 포함합니다. 일반적으로 이 접착제는 수술을 받거나 치과에 갈 때 사용되지만 의사는 상처를 입었을 때 출혈을 멈추는 데 도움이 되도록 가정용으로 처방할 수 있습니다.
주사기를 사용하여 절단 부위에 접착제를 바릅니다
방법 2/3: 생활 방식 변경
1단계. 이부프로펜, 아스피린과 같은 혈액 희석제를 건너 뛰십시오
이러한 약물에 대해 의사와 상의하십시오. 그들은 이부프로펜, 아스피린 및 나프록센과 같이 혈액을 묽게 하지 않는 아세트아미노펜과 같은 다른 진통제를 복용하도록 권장할 것입니다.
2단계. 모든 절차를 수행하기 전에 의사와 상태를 상의하십시오
이 상태는 더 많은 출혈을 일으키기 때문에 치과 의사를 포함하여 귀하를 치료하는 모든 의료인이 이에 대해 알아야 합니다. 그렇게 하면 출혈을 줄이기 위한 예방 조치를 취할 수 있습니다.
- "시작하기 전에 제 1형 폰 빌레브란트병이 있음을 알려야 합니다. 다른 사람보다 출혈이 더 많이 발생합니다. 어떤 예방책을 취해야 하나요?"
- 예방 접종을 받는 시기를 간호사가 알도록 하십시오. 어떤 경우에는 주사 대신 비강 스프레이 백신을 맞을 수도 있습니다.
3단계. 의료 경보 ID를 휴대하십시오
이 상태는 빠르게 위험해질 수 있으므로 다른 사람에게 이를 알리는 정보를 신체에 기록하십시오. 응급 상황에 처한 경우 의료 전문가에게 귀하의 상태를 알릴 수 있습니다.
- 팔찌나 목걸이와 같은 웨어러블 의료 경보를 선택하여 쉽게 찾을 수 있습니다. 또한 지갑에 의료 카드를 휴대하십시오.
- 의료 담당자가 액세스할 수 있도록 응급 섹션에 귀하의 상태에 대한 정보를 휴대전화에 입력하십시오.
4단계. 피해야 할 스포츠에 대해 의사와 상담하십시오
이 질병은 출혈을 더 쉽게 만들기 때문에 의사는 특정 접촉 스포츠를 피하도록 권장할 수 있습니다. 예를 들어, 자신의 안전을 위해 축구나 축구를 피해야 할 수도 있습니다.
하키와 발레 댄스를 포함하여 멍을 유발할 수 있는 모든 활동은 문제가 될 수 있습니다
방법 3/3: 폰빌레브란트병 진단
1단계. 과다출혈 등의 증상을 확인합니다
이 질병의 주요 증상은 부상이나 수술 후와 같이 필요한 것보다 더 많은 출혈이 있는 것입니다. 코피가 10분 이상 지속되거나 잇몸에서 피가 나거나 생리량이 매우 많을 수 있습니다. 피가 섞인 소변이나 대변도 흔합니다. 조금 무섭게 느껴질 수 있으므로 의사의 진찰을 받는 것이 중요합니다.
- 이 질병에 걸리면 다른 사람들보다 더 쉽게 멍이 들 수 있습니다.
- 생리량이 많으면 피로와 숨가쁨과 같은 철분 결핍의 징후가 나타날 수 있습니다.
2단계. 이 상태가 의심되는 경우 의사와 상담하십시오
평소보다 출혈이 더 많거나 다른 사람보다 쉽게 멍이 든다면 약속을 잡으십시오. 이 상태는 일반적으로 유전적이므로 가족 중 다른 사람에게 이 질병이 있고 귀하에게 증상이 있는 경우 반드시 의사의 진찰을 받아야 합니다.
- 의사는 신체 검사를 수행하고 병력과 가족의 병력에 대해 질문할 것입니다. 질병이 가족에게 발생하는지 알려주십시오.
- 어떤 경우에는 의학적 상태나 약물로 인해 나중에 폰 빌레브란트병이 발병합니다.
3단계. 진단을 확인하기 위해 혈액 검사를 예상하십시오
주치의가 귀하에게 이 질병이 있다고 생각하면 전문의에게 진료를 의뢰할 것입니다. 전문의가 혈액 검사를 실시하여 혈액 내 단백질을 확인합니다.
혈액 검사는 혈액에 얼마나 많은 폰 빌레브란트 인자가 있는지, 얼마나 잘 작동하는지, 혈액이 얼마나 잘 응고될 수 있는지 측정하는 인자 VIII 응고 활동과 같은 것을 확인합니다
4단계. 당신이 1형, 2형, 3형 중 어느 유형인지 토론하십시오
이 질병은 가장 덜 심각한 것부터 가장 심각한 것까지 3가지 유형으로 나뉩니다. 가지고 있는 유형에 따라 질병을 관리하는 방법이 결정되므로 의사에게 문의하십시오.
- 가장 덜 심각한 유형 1은 혈액에서 폰 빌레브란트 인자의 일부가 누락되었음을 의미합니다. 이것은 경증에서 중등도의 출혈을 유발할 수 있으며 많은 사람들이 자신도 모르는 사이에 이러한 유형을 가지고 있습니다.
- 유형 2는 폰 빌레브란트 요인이 있지만 올바르게 작동하지 않음을 의미합니다. 이것은 경증에서 중등도의 출혈 에피소드를 일으킵니다.
- 유형 3은 드물지만 가장 심각한 유형입니다. 이 유형의 경우 혈액에 폰 빌레브란트 인자가 거의 또는 전혀 없을 수 있습니다. 이것은 심각한 출혈 에피소드로 이어질 수 있습니다. 부상 후 근육과 관절의 출혈, 위장, 코, 입의 빈번한 출혈, 빈혈, 부상이나 수술 후 위험한 출혈이 있을 수 있습니다.
팁
가족 구성원이 이 상태로 진단되면 증상을 보이지 않는다고 생각하더라도 질병에 대한 검사를 받는 것이 도움이 될 수 있습니다
경고
- 폰 빌레브란트 병과 같은 상태가 있다고 생각되면 항상 의사와 상담하십시오.
- 운동 프로그램을 시작하기 전에 의사와 상의하여 안전한지 확인하십시오.
